[ ショップ名 ] 日本臨牀社

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自己炎症性疾患

[ 商品説明 ]

2025年83巻月刊2号 特集　自己炎症性疾患2025 ―最新の基礎・臨床知見― I．総論 　1．自己炎症性疾患の診療体制整備に向けた取り組み 　　　―現状と課題― 　2．自己炎症性疾患の移行期医療，診療体制作り II．病態解析 　1．cGAS-STING 自然免疫経路の分子機構 　2．クローン性造血とヒト疾患の関連性 　3．オミックス解析の遺伝性免疫疾患の診断・病態解明への応用 III．狭義の自己炎症性疾患 　1．インフラマソーム関連疾患 　　(1)Pyrin 関連炎症性疾患 　　(2)CDC42 関連自己炎症性疾患 　2．I 型インターフェロン症 　　(1)DNASE II 欠損症，DNASE IL3 欠損症 　　(2)PSMB9 異常症 　　(3)COPA 異常症 　　(4)Aicardi-Goutières 症候群8，9 　　(5)IKBKG エクソン5 欠損症 　3．NF-κB 関連疾患 　　(1)RELA 異常症 　　(2)SHARPIN 欠損症 　4．その他 　　(1)VEXAS 症候群 　　(2)SAMD9L 関連自己炎症性疾患 　　(3)自己炎症を伴う発作性夜間ヘモグロビン尿症 　　　―PIGT-PNH とPIGB-PNH― 　　(4)SYK 異常症，HCK 異常症，LYN 異常症 　　(5)X 連鎖性ELF4 欠損症 　　(6)ROSAH 症候群 　　(7)自己炎症症候群におけるSTAT4 異常症 　　(8)TLR8 異常症 IV．自己炎症領域での創薬，治療 　1．JAK 阻害薬 　2．IL-18 阻害療法の最新知見―自己炎症性疾患の 　　　新たな治療戦略― 　3．造血細胞移植 次号(3 月号)予告特集：川崎病update